Миксома сердца: причины, симптомы и лечение

Миксома сердца — редкая доброкачественная опухоль, возникающая в предсердиях. Она может вызывать различные симптомы и осложнения, что делает её важной для изучения. В статье рассмотрим классификацию, клинические проявления, методы диагностики и лечения миксомы, а также значимость раннего выявления для предотвращения сердечно-сосудистых осложнений. Понимание характеристик миксомы поможет медицинским специалистам и пациентам принимать обоснованные решения о лечении.

Патогенез

Миксома формируется из остатков мукоидной эмбриональной ткани, находящейся в эндокарде. Основная локализация этой опухоли в области межпредсердной перегородки объясняется тем, что ткань в данной зоне активно разрастается, и эта способность сохраняется даже у взрослых. Опухоль характеризуется быстрым ростом и наличием большого количества капилляров. Ее консистенция напоминает студень, при этом наблюдаются хронические воспалительные процессы, кровоизлияния, а также участки некроза и кальцинации. Ворсинчатые опухоли имеют склонность к эмболиям.

Факторы, способствующие эмболизации:

• хроническая сердечная недостаточность;
• артериальная гипертензия;
• неровная поверхность опухоли;
• атипичное расположение (типичным считается размещение в левом предсердии на межпредсердной перегородке в области овальной ямки; все остальные локализации считаются атипичными);
• узкое основание опухоли.

Гладкие опухоли значительных размеров могут перекрывать атриовентрикулярные отверстия (как левое, так и правое), а при их расположении в желудочках — устье легочной артерии или аорты. Симптомы обструкции начинают проявляться при размерах опухоли от 7 до 12 см.

Миксома сердца, как отмечают врачи, является наиболее распространенной доброкачественной опухолью сердца. Специалисты подчеркивают, что чаще всего она встречается у женщин в возрасте от 30 до 60 лет. Симптоматика может варьироваться: от бессимптомного течения до выраженных клинических проявлений, таких как одышка, боли в груди и нарушения сердечного ритма. Врачи акцентируют внимание на важности ранней диагностики, так как миксома может привести к серьезным осложнениям, включая тромбообразование и эмболию. Лечение, как правило, хирургическое, и при своевременном вмешательстве прогноз для пациентов благоприятный. Однако, несмотря на это, медики рекомендуют регулярные обследования для контроля состояния сердца, особенно у людей с предрасположенностью к опухолям.

https://youtube.com/watch?v=ENW0C0T4ntI

Классификация

Опухоли сердца делятся на следующие категории:

• Доброкачественные ( миксома, рабдомиома, липома, фиброма, фиброэластома, среди которых наиболее распространенной является миксома).
• Злокачественные (различные типы сарком).

Существует так называемое «правило 75», согласно которому 75% всех доброкачественных опухолей составляют миксомы, 75% из них находятся в левом предсердии, 75% располагаются в межпредсердной перегородке левого предсердия (в области овального окна), а 75% образований имеют ножку. В желудочках опухоли, как правило, одиночные. В левом желудочке они формируются из межжелудочковой перегородки, а в правом — могут возникать из межжелудочковой перегородки, клапана или хорд. В желудочках также могут встречаться множественные миксомы.

Классификация миксом:

• Спорадическая (наиболее распространенная форма). Большинство миксом являются самостоятельными опухолями.
• Семейная (передается по наследству).
• Миксома в рамках синдрома Карни (чаще всего наблюдаются множественные образования).

По макроскопическим характеристикам:

• Мягкие, полиповидные. Они подразделяются на дольчатые с желатиновой поверхностью и небольшим количеством ворсин, а также на образования, состоящие исключительно из желатиновых ворсин.
• Плотные овально-округлые.

В 65% случаев поверхность опухолей гладкая, в то время как в 35% случаев она ворсинчатая, и ворсинки рыхлые, что приводит к их частой фрагментации и отрыву, вызывая эмболию. У пожилых пациентов миксомы могут кальцифицироваться и напоминать камень, прикрепленный к перегородке.

Причины

• Наследственная предрасположенность. В 10% случаев наблюдаются семейные случаи наследования, связанные с мутациями в гене PRKAR1A, расположенном на хромосоме 17q24. На сегодняшний день выявлено 39 различных мутаций в этом гене, который отвечает за синтез белка. В 7% случаев доброкачественные опухоли входят в состав наследственных синдромов, таких как синдром Карни с «миксомным синдромом». У пациентов с наследственными формами опухоль чаще всего возникает в молодом возрасте, может быть множественной и затрагивать не только предсердия, но и желудочки сердца. Кроме того, у таких больных наблюдаются кожная пигментация и аденомы молочной железы. В случаях семейного наследования после удаления опухоли фиксируются случаи ее рецидива.

• Травмы сердца.

• Хирургические вмешательства на сердце (пластика перегородок, баллонная дилатация клапанов, транссептальная пункция).

Миксома сердца — это редкая, но серьезная патология, о которой все чаще говорят как врачи, так и пациенты. Многие отмечают, что симптомы могут быть неочевидными: усталость, одышка, головокружение. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, делятся своими историями, подчеркивая важность ранней диагностики. Некоторые пациенты рассказывают, как долго не могли понять причину своих недомоганий, пока не обратились к кардиологу. В социальных сетях активно обсуждаются методы лечения, и многие выражают благодарность врачам за успешные операции. Однако не все знают о возможных последствиях, если миксома не будет вовремя удалена. Это подчеркивает необходимость повышения осведомленности о данном заболевании. В целом, мнения людей о миксоме сердца варьируются от страха до надежды, и каждый случай уникален.

https://youtube.com/watch?v=4RwdwXFFMtQ

Симптомы

На протяжении длительного времени, пока опухоль остается небольшой, она может не проявлять никаких симптомов, и около 20% случаев выявляются случайно. Симптоматика зависит от таких факторов, как размер, местоположение, длина ножки, подвижность, форма и скорость роста опухоли. Если опухоль начинает быстро увеличиваться и нарушает работу предсердно-желудочкового клапана, это может привести к резкому ухудшению кровообращения.

Миксома сердца может быть заподозрена при наличии следующих признаков:

• внезапное возникновение жалоб и их быстрое нарастание;
• стремительное развитие сердечной недостаточности ( отеки, одышка, увеличение печени, обмороки), которая появляется без видимых причин и плохо поддается лечению;
• появление эмболий (в легких, головном мозге) при нормальном синусовом ритме;
• одышка и обмороки (в случае обструкции отверстий клапанов опухолью), возникающие внезапно;
• изменение сердечных шумов при смене положения тела пациента;
• «маски» инфекционного эндокардита (слабость, повышение температуры, анемия, увеличение СОЭ).

В клинической картине данного заболевания выделяются ключевые синдромы:

• Системные проявления. К общим симптомам относятся повышение температуры, потеря веса, общая слабость, отсутствие аппетита, боли в суставах и мышцах, синдром Рейно.
• Тромбоэмболический синдром. Это осложнение наблюдается в 40–50% случаев.
• Синдром обструкции ( стеноза, закупорки). Степень стенозирующего эффекта зависит от расположения и размеров опухоли. Обструкция левого предсердия возникает при размере опухоли 7 см, а правого — при 10—12 см.

Симптомы варьируются в зависимости от локализации опухоли. Миксома левого предсердия может вызывать стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, развитие легочной или венозной гипертензии и левожелудочковую недостаточность. Она проявляется одышкой, ночной одышкой, сердцебиением, кашлем, кровохарканьем, отеком легких, обмороками, которые могут возникать при смене положения, и существует риск внезапной смерти. Приступы потери сознания могут быть связаны с полным перекрытием атриовентрикулярного отверстия опухолью. В некоторых случаях, если пациент падает или переводится в горизонтальное положение, гемодинамика может восстанавливаться. Миксомы этой локализации имеют высокий риск эмболизации. Фрагменты опухоли могут попадать в мозг (вызывая инсульты, транзиторные атаки, образуя аневризмы сосудов) и в другие органы, хотя реже. Эмболия сетчатки может привести к потере зрения, которая может быть как временной, так и постоянной.

Если имеется миксома правого предсердия, она может закупоривать правое атриовентрикулярное отверстие ( трикуспидальный стеноз) и выходной отдел легочного ствола, что приводит к стенозу легочного ствола. Трикуспидальный стеноз вызывает правожелудочковую сердечную недостаточность, проявляющуюся одышкой, отеками ног, увеличением печени, асцитом. Если опухоль прорастает в устье верхней полой вены, это нарушает венозный отток и может привести к синдрому верхней полой вены (отеки верхней части грудной клетки и шеи, ночные приступы одышки). Миксомы правого предсердия могут вызывать тромбоэмболию легочной артерии, проявляющуюся тахикардией, гипоксией, посттромбоэмболической легочной гипертензией. При рыхлых опухолях могут возникать множественные эмболии ветвей легочной артерии, что может привести к внезапной смерти.

Анализы и диагностика

• Лабораторная диагностика. В анализе крови могут быть выявлены анемия, лейкоцитоз, снижение уровня тромбоцитов и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
• ЭКГ. Изменения на электрокардиограмме не являются специфичными, но могут указывать на увеличение предсердий, блокаду ножек пучка Гиса, а также фибрилляцию и трепетание предсердий.
• Рентгенография органов грудной клетки. Это исследование позволяет оценить изменения в размере и форме сердца и его отделов. При стенозе митрального клапана наблюдается митральная конфигурация сердца (треугольная форма и сглаженная талия). Также можно выявить признаки застоя в легочной ткани.
• ЭхоКГ. Диагноз устанавливается на основе данных эхокардиографии, однако стандартные методы не позволяют обнаружить мелкие опухоли (менее 1–3 мм), поэтому используется чреспищеводная эхокардиография. Миксома с плотной и гладкой поверхностью четко визуализируется на эхокардиограмме. При двухмерной эхокардиографии опухоль выглядит как светлое образование, где детально описываются ее местоположение, размеры, прикрепление ножки, подвижность и состояние сердечных клапанов.
• Полученные результаты уточняются с помощью КТ или МРТ.
• Магнитно-резонансная томография. Применяется в случаях, когда эхокардиография недостаточно информативна, и обязательно перед проведением хирургического вмешательства.
• Коронарография. Выполняется перед операцией у пациентов старше 40 лет. Через лучевую артерию, под контролем рентгеновского оборудования, вводится гибкий катетер в сосуды сердца, по которому поступает рентгенконтрастное вещество. Это вещество заполняет коронарные сосуды и позволяет оценить их состояние.
• Фонокардиография. Позволяет зарегистрировать звуки и шумы, возникающие в процессе работы сердца (сокращение и расслабление). Появление сердечных шумов может указывать на нарушения в работе клапанов сердца.
• Биопсию опухоли не проводят из-за риска эмболии при ее повреждении.

https://youtube.com/watch?v=eFrGuxouLEo

Лечение

Консервативное лечение сердечной недостаточности (включающее сердечные гликозиды, диуретики и ингибиторы АПФ) приносит лишь незначительное и кратковременное улучшение состояния пациентов. Из-за высокого риска осложнений, включая летальный исход, после постановки диагноза требуется немедленное хирургическое вмешательство, откладывать которое является ошибкой. Таким образом, миксома сердца требует радикального хирургического лечения — удаления опухоли и участка ее прикрепления.

До 1978 года проводилась исключительно резекция миксомы, так как считалось, что клетки опухоли не выходят за пределы межпредсердной перегородки и эндокарда. Однако современные исследования, основанные на более тщательном и длительном наблюдении за пациентами, показали, что рецидивы миксом возможны, что подчеркивает важность полного удаления опухоли.

Операция осуществляется через срединный стернотомический доступ (разрез по центру грудины с последующим раздвижением ее частей для доступа к сердцу). Этот метод является стандартом в кардиохирургии и обеспечивает хороший доступ к органу. Процедура выполняется с использованием аппарата искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. Хирург удаляет миксому, захватывая 5 мм и более здоровых тканей. Поскольку удаляется участок прикрепления ножки опухоли, необходимо выполнить пластику предсердной перегородки, для чего используется заплата из перикарда. Если опухоль срастается с клапаном, его восстанавливают с помощью опорного кольца или заменяют протезом.

Во время операции принимаются все меры для предотвращения эмболии частицами опухоли. Для этого избегают ревизии полостей пальцами, а опухоль удаляется аккуратно целым блоком. После удаления полости сердца тщательно промываются физраствором, который затем отсасывается. В послеоперационный период назначаются антибактериальные, обезболивающие и противовоспалительные препараты. После операции состояние пациентов, даже находящихся в стадии декомпенсации, значительно улучшается: исчезают отеки, слабость, анемия, одышка и сердцебиение, нормализуются размеры печени и температура, пациенты начинают набирать вес.

Лекарства

Дигоксин, Целанид, Коргликард, Фуросемид, Торасемид, Верошпирон, Индап, Индапамид.

Диета

Диета 10-й стол

• Эффективность: лечебный эффект через 1 месяц
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1700-1850 руб. в неделю

Диета 10 стол представляет собой универсальный подход к питанию при различных сердечно-сосудистых заболеваниях, включая случаи сердечной недостаточности. В данной диете снижена калорийность за счет уменьшения углеводов и животных жиров. Для борьбы с отеками существенно ограничено потребление соли (не более 5 г в день), блюда готовятся без добавления соли, а разрешенное количество добавляется в уже готовые блюда. Рекомендуется отдавать предпочтение отварным, запеченным или приготовленным на пару продуктам. Питание организуется до 5 раз в день небольшими порциями.

В рацион включаются:

• нежирное мясо, курица и рыба в отварном или запеченном виде;
• разнообразные крупы, с акцентом на цельнозерновые (пшено, гречка, перловка);
• нежирные молочные продукты, такие как молоко, творог, кисломолочные изделия, молочные кисели; жирные сорта сыра, сметана и сливки употребляются в ограниченных количествах;
• свежая зелень и овощи как в сыром, так и в тушеном виде;
• не более одного яйца в день, которые можно готовить всмятку или в виде паровых омлетов;
• спелые фрукты и ягоды, компоты из свежих фруктов и сухофруктов, кисели, желе, муссы;
• мед и варенье;
• некрепкий чай, соки, кофейный напиток, отвар шиповника.

Рекомендуется избегать:

• супов на мясном и рыбном бульоне;
• жирного мяса, утки, гуся, курицы с кожей, колбас, копченостей и полуфабрикатов;
• консервов, икры и соленой рыбы;
• жирных соусов (например, майонеза) и кетчупа;
• крепкого чая, кофе и алкогольных напитков.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. При установлении диагноза синдрома Карни важно провести обследование всех ближайших родственников для раннего обнаружения семейных миксом. Поскольку миксомы могут рецидивировать в течение первых 3–4 лет после операции, пациентам советуют проходить эхокардиографию каждые три месяца в течение первых 6-9 месяцев для своевременного выявления возможного рецидива.

Последствия и осложнения

• Перикардит с наличием жидкости в перикарде. Накопление жидкости в этой области наблюдается в 3% случаев.
• Обморочные состояния.
• Сердечная недостаточность (как острая, так и хроническая). При остром закрытии атриовентрикулярных отверстий происходит резкое снижение сердечного выброса, что может привести к кардиогенному шоку.
• Аритмии.
• Тампонада сердца.
• Острый инфаркт миокарда (может возникнуть на фоне опухоли левого предсердия).
• Инфекционный эндокардит.
• Инфицирование миксомы. Хотя это явление встречается крайне редко, в случае инфицирования вероятность образования эмболов возрастает в четыре раза.
• Рецидив опухоли. В семейных формах без генетических аномалий рецидивы происходят в 1–3% случаев, тогда как при наличии генетических аномалий этот показатель может достигать 40%.
• Эмболия опухолевых фрагментов. Эмболии возникают из-за рыхлой ворсинчатой структуры опухоли и чаще наблюдаются у мужчин. Наиболее распространенная эмболизация происходит в сосуды мозга, что может привести к ишемическому инсульту, а также в другие органы, вызывая инфаркты (в легких, почках, конечностях, печени).
• Образование тромбов на стенках с тромбоэмболией и риск внезапной смерти.

Прогноз

Ранняя диагностика позволяет эффективно провести хирургическое вмешательство. Без нее недостаточность кровообращения будет неизменно ухудшаться, а риск внезапной смерти от эмболии легочных артерий или коронарных сосудов достигает 30%. Смертельный исход может произойти при блокировке клапанов (митрального и трехстворчатого). При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает двух лет. Своевременное удаление опухоли восстанавливает нормальное кровообращение и предотвращает тромбоэмболию. После операции большинство пациентов испытывают улучшение состояния или полное выздоровление. Повторное появление опухоли связано с недостаточным удалением ее прикрепления.

Список источников

• Фурсов А.А., Гордеев В.В., Демко И.В., Гордеева Н.В., Крапошина А.Ю., Соловьева И.А., Мосина В.А., Собко Е.А. Миксома сердца: трудности в диагностике. Российский кардиологический журнал. 2016;(11):87-89.
• Фомин В.В., Коган Е.А., Морозова Н.С., Чичкова Н.В., Комаров Р.Н., Курасов Н.О., Дженжера Н.А., Романова В.И., Седов А.В., Саркисова Н.Д., Шелуха П.А. Миксома сердца: проблемы диагностики. Клинический случай / Терапевтический архив. 2021; 93 (4): 470–477.
• Захарьян Е.А. Миксомы сердца: история исследований, современные подходы к диагностике и лечению // Крымский терапевтический журнал. — 2012. — Т. 2. — С. 27.
• Приходько В.П., Нуждин М.Д., Логаненко Д.И., Фокин А.А. Современные подходы к диагностике и хирургическому лечению первичных новообразований сердца. — Челябинск, 2012, 159 с.
• Трисветова Е.Л., Гусева М.И., Каминский К.М., Шкребнева Э.И. Миксома сердца: сложные случаи диагностики. Неотложная кардиология и кардиоваскулярные риски. 2018;2(2):413-417.

История исследования миксома сердца

Миксома сердца была впервые описана в медицинской литературе в конце 19 века. В 1900 году немецкий патолог Вильгельм Рейхерт представил случай, который стал основой для дальнейших исследований этого редкого опухолевидного образования. Однако лишь в 1950-х годах миксома сердца начала привлекать более серьезное внимание со стороны кардиологов и хирургов, когда были разработаны методы визуализации, такие как эхокардиография, которые позволили более точно диагностировать это заболевание.

В 1952 году была проведена первая успешная операция по удалению миксомы сердца, что стало важным шагом в лечении этого состояния. С тех пор хирургические методы значительно усовершенствовались, и в 1960-х годах началась активная работа по изучению патогенеза и клинических проявлений миксомы. Исследования показали, что миксома чаще всего возникает в левом предсердии и может быть связана с различными генетическими и экзогенными факторами.

С начала 1970-х годов ученые начали активно исследовать молекулярные механизмы, лежащие в основе развития миксомы. Были выявлены различные мутации и аномалии в клетках, которые могут способствовать образованию опухоли. Эти исследования открыли новые горизонты для понимания не только миксомы, но и других кардиологических заболеваний.

В последние десятилетия внимание исследователей сосредоточилось на улучшении методов диагностики и лечения миксомы сердца. Разработка новых технологий, таких как магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ), позволила более точно визуализировать опухоли и оценить их размеры и локализацию. Это, в свою очередь, улучшило результаты хирургического вмешательства и снизило риск осложнений.

Современные исследования также направлены на изучение долгосрочных последствий после удаления миксомы, включая возможность рецидива и влияние на качество жизни пациентов. Важно отметить, что несмотря на достижения в области диагностики и лечения, миксома сердца остается редким заболеванием, и многие аспекты ее патогенеза и клинического течения все еще требуют дальнейшего изучения.

Вопрос-ответ

Сколько живут с миксомой сердца?

Без хирургической операции при наличии симптомов пациент может погибнуть в течение одного или двух лет, а внезапная смерть наступает у 30% больных. Поэтому важно проводить лечение в максимальные короткие сроки после установления диагноза. После операции по удалению миксомы только 80% пациентов полностью выздоравливают.

Чем опасна миксома сердца?

Миксомы опасны тем, что могут привести к эмболии опухоли или ее фрагментов, вызывая острые нарушения мозгового кровообращения (инсульты), инфаркты внутренних органов, ишемию конечностей. Происходит это из-за отрыва фрагментов опухоли и блокирования кровотока в пораженном органе вне сердца.

Как проходит операция по удалению миксомы?

Операции по удалению миксом обычно короткие и требуют полного удаления опухоли от её корня. Пациенты обычно проходят операцию продолжительностью 1,5 часа и остаются в больнице на коротком сроке, после чего могут сразу начать двигаться.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям. Раннее выявление миксомы может значительно улучшить прогноз и снизить риск осложнений.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на симптомы, такие как одышка, усталость, боли в груди или учащенное сердцебиение. Если вы заметили что-то необычное, не откладывайте визит к врачу, так как это может быть признаком наличия миксомы.

СОВЕТ №3

Следите за своим образом жизни: придерживайтесь здоровой диеты, занимайтесь физической активностью и избегайте стрессов. Эти меры помогут поддерживать здоровье сердца и могут снизить риск развития опухолей.

СОВЕТ №4

Если вам поставили диагноз миксома, обсудите с врачом все возможные варианты лечения и их последствия. Знание о вашем состоянии и активное участие в принятии решений помогут вам лучше справляться с заболеванием.